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介绍下珠蛋白肽链分析的原理是什么?有什么临床意义

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珠蛋白肽链分析

(1)原理:尿素或对氯汞苯甲酸能破坏血红蛋白的空间结构,血红蛋白的珠蛋白可被裂解成肽链亚单位,通过聚丙烯酰胺凝胶电泳可分离出各肽链区带。

参考值:HbA裂解后有四条带,可泳出四条带,分别为β、HbA、HbA2、α带。

(2)临床意义:

①若有异常血红蛋白,则出现异常Hb和异常肽链。

②肽链合成速率检测对地中海贫血诊断有参考价值。

③聚合酶链反应(PCR)扩增结合等位特异寡核苷酸(ASO)探针杂交诊断法(PCR-ASO法)是目前采用的最常用的诊断α-珠蛋白生成障碍性贫血或β-珠蛋白生成障碍性贫血的方法。

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